Akromegalie

Eine Überproduktion von Wachstumshormon durch ein Hypophysenadenom führt zum Krankheitsbild Akromegalie. Der Name Akromegalie leitet sich ab von den Akren, den Körperfortsätzen (wie z.B. Nase, Kinn, Ohren) und Megas, dem griechischen Wort für gross und beschreibt die äusseren Veränderungen von Patienten mit Wachstumshormonüberschuss.

Symptome der Akromegalie

Tritt die Erkrankung im Kindesalter auf, kann sie zu Riesenwuchs führen. Häufiger ist aber das Auftreten im Erwachsenenalter, in dem ein Längenwachstum der Knochen nicht mehr möglich ist. Der wachstumsanregende Effekt des überschüssigen Hormons bewirkt aber umfassende Veränderungen im Körper mit Vergrösserung innerer Organe, Verdickung der Haut und Veränderungen des Stoffwechsels. Durch das Wachstum der Körperfortsätze (der Akren: Kinn, Zunge, Ohren, Nase, Hände) entsteht eine charakteristisches Äusseres der Patienten mit Vergröberung der Gesichtszüge. Die Erkrankung entwickelt sich so langsam, dass sich die Betroffenen selber gar nicht über die Veränderungen bewusst sind. Auf Nachfragen geben die Betroffenen aber meist an, dass sich in den Jahren die Schuhgrösse verändert hat, der Ehering geweitet werden musste, der Hut nicht mehr passte und ähnliches.

 

Die folgende Tabelle gibt eine Übersicht über die klinischen Zeichen und Symptome einer Akromegalie:

Symptome der Akromegalie
Äussere Veränderungen: Wachstum und Verdickung der "Akren" (s.o., Kinn, Nase, Zunge, Hände)
Hautsymptome: Verdickung der Haut, starke Schweissneigung
Vergrösserung innerer Organe: Vergrösserung von u.a. Herz, Leber, Milz, Niere, Schilddrüse
Herz-Gefäss-System: Bluthochdruck, evtl Herzschwäche
Muskuloskelettal-System: Verdickung von Knochen und Gelenken mit Gelenkschmerzen, Arthrose, Karpaltunnelsyndrom
Stoffwechselveränderungen: Diabetes mellitus, erhöhte Blutfette
Hormonelle Veränderungen: Beim Mann Testosteronmangel mit Libidoverlust / Impotenz, bei der Frau Östrôgenmangel mit Ausbleiben der Monatsblutung
Allgemeinbeschwerden: Kopfschmerzen / Sehstörungen (bei grösseren Adenomen)
 

Diagnose

Zunächst muss der Nachweis erbracht werden, dass die Produktion von Wachstumshormon erhöht sind. Dazu werden in der Regel zwei Tests durchgeführt:

  • Eine Messung des IGF-I-Wertes. Das IGF-I (Insulin-like growth-factor I) ist ein Hormon, welches in der Leber unter dem Einfluss des Wachstumshormons hergestellt wird und dessen Wirkung auf den Körper vermittelt. Genau genommen reagiert der Körper nämlich kaum auf das Wachstumshormon selber, sondern vor allem auf die Höhe des von ihm angeregten Botenstoffes IGF-I. Je mehr Wachstumshormon vorhanden ist, desto höher ist auch das IGF-I.
    Vorteil der IGF-I-Messung bei der Diagnostik der Akromegalie ist, dass dieses nicht so schnellen und starken Schwankungen unterworfen ist, wie das Wachstumshormon selber.
  • Zudem wird in der Regel untersucht, inwieweit das Wachstumshormon durch einen Zuckerbelastungstest (OGTT, siehe auch: Diagnostik des Diabetes) unterdrückt werden kann. Im gesunden Körper verschwindet das Wachstumshormon weitgehend aus dem Blut, wenn grössere Mengen an Glukose aufgenommen werden.

 

Sind beide Tests auffällig, ist die Diagnose einer Akromegalie bestätigt. Es wird dann eine Kernspintomographie veranlasst, um die Grösse und Ausdehnung des zu vermutenden Hypophysenadenomes festzustellen.

Therapie der Akromegalie

Therapeutisch ist die neurochirurgische Tumorentfernung immer Mittel der ersten Wahl bei der Akromegalie. Da es sich häufig um grosse Geschwulste der Hypophyse handelt, bleiben aber nicht selten Tumorreste nach der Operation zurück. Zu erkennen ist dies daran, dass die Wachstumshormonwerte nach der Operation absinken, aber weiter oberhalb der Norm bleiben. In diesem Fall kann eine Nachbestrahlung der Hypophyse erwogen werden, um ein erneutes Tumorwachstum zu verhindern. Es stehen zudem verschiedene Medikamente zur Verfügung, die die Restaktivität des Adenomes wirkungsvoll unterdrücken können und so eine Normalisierung der hormonellen Situation bewirken können. Die äusseren und inneren Veränderungen der Akromegalie bilden sich auch nach erfolgreicher Therapie ähnlich langsam zurück, wie sie enstanden sind - über viele Jahre.