Hypophyseninsuffizienz

Bei Schädigungen der Hypophyse kann es zum Auftreten von Hormonmangelzuständen kommen, da die hormonbildenden Drüsen, die unter hypophysärer Kontrolle stehen, nicht mehr ausreichend zur Produktion ihrer Hormone angeregt werden. Ein solcher Funktionsverlust der Hypophyse wird auch als Hypophyseninsuffzienz bezeichnet. Die eigentlichen hormonbildenden Drüsen, wie  z.B. die Schilddrüse oder die Nebenniere, sind dabei selber völlig intakt: Es fehlt Ihnen nur der Befehl, Hormone zu produzieren.

 

Wie sich eine solche Hypophyseninsuffizenz für die Betroffenen äussert, wird davon bestimmt, welche hormonellen Systeme ausgefallen sind. Häufige Beschwerden sind beispielsweise Leistungsabfall, Müdigkeit, ausbleibende Regelblutung und Impotenz. Je nach Ursache der Schädigung können diese Beschwerden schlagartig eintreten (z.B. bei Schädigung der Hypophyse durch eine Operation) oder sich auch ganz allmählich entwickeln (z.B. bei Zerstörung der gesunden Hypophyse durch ein langsam wachsendes Hypophysenadenom).

Ursachen der Hypophyseninsuffizienz

Häufig resultiert eine gestörte Hormonproduktion der Hypophyse aus dem Vorhandensein eines Hypophysenadenoms, welches die Hypophyse schädigt. Die folgende Tabelle gibt Ihnen eine Übersicht über die häufigsten Ursachen eines hypophysären Hormonmangels:

Ursachen eines hypophysären Hormonmangels (Hypophyseninsuffizienz)
Zerstörung der Hypophyse durch Hypophysenadenome oder (seltener)
durch andere Tumore (z.B. Kraniopharyngeom, Germinom,
Mestastasen von Krebserkrankungen)
Schädigung der Hypophyse durch Operation, Gehirnblutung, Schädel-Hirn-Trauma
Durchblutungsstörung der Hypophyse ( "Sheehan-Syndrom",
vor allem bei Frauen kurz nach einer Entbindung)
 
Autoimmun-Hypophysitis
Empty-Sella Syndrom
Bestrahlung der Hypophyse
Eisenspeicher-Krankheiten (Hämochromatose)
 
Unzureichende Stimulation der Hypophyse durch Erkrankung
des übergeordneten Zentrums, des Hypothalamus
 

Symptome der Hypophyseninsuffizienz

Die Art und Stärke der Symptomatik einer Hypophyseninsuffizienz hängt davon, welche und wieviele der hormonellen Steuersysteme der Hypophyse betroffen sind. Die verschiedenen Zelltypen der Hypophyse reagieren unterschiedlich stark auf Schädigungen:

  • Die Zellen der Hypophyse, die über die Hormone LH und FSH die Geschlechtshormone regulieren, reagieren am empfindlichsten und sind deshalb am häufigsten von Störungen betroffen.
  • Auch die Wachstumshormon-produzierenden Zellen reagieren recht empfindlich.
  • Die TSH- und ACTH-produzierenden Zellen (Steuerung der Schilddrüse bzw der Kortisonproduktion) sind hingegen etwas resistenter gegen Schädigungen und fallen häufig als letztes aus.

 

Folgende Beschwerden können, geordnet nach hormonellen Systemen, auftreten:

  • LH/FSH-Mangel: Durch mangelnde Anregung der Geschlechtsdrüsen kommt es bei Frauen zum Ausbleiben der Monatsblutung, bei Männern zu Impotenz, Lidiboverlust und Leistungsabfall. Der Geschlechtshormonmangel wird auch als Hypogonadismus bezeichnet.
  • Wachstumshormon (GH)-Mangel: Dieser führt im Kindesalter zu Minderwuchs, bei Erwachsenen zu einem leichteren Krankheitsbild mit Leistungsschwäche, Abnahme der Muskelmasse und Zunahme der Fettmasse, ungünstigen Blutfettwerten und auch subtilen psychischen Veränderungen mit Neigung zu Zurückgezogenheit und sozialer Isolation.
  • ACTH-Mangel: Fehlt es an ACTH, so resultiert eine mangelhafte Produktion von Kortison in der Nebenniere. Der Kortisonmangel gehört zu den gefährlichsten und für den Patienten unangenehmsten Mangelerscheinungen. Folgen sind unter anderem extreme Müdigkeit, starke Leistungsschwäche, häufig auch Bauchschmerzen und Durchfälle. Da die Beschwerden anfangs wenig spezifisch sind, wird die Ursache meist erst spät erkannt. Kommt es bei einem Patienten mit schon bestehendem Kortisonmangel zu einer Belastungssituation (wie z.B. Fieber, Operation, Unfall), bei der der Körper normalerweise die Kortisonproduktion um ein vielfaches steigern würde, können krisenhafte Entgleisungen mit lebensbedrohlichen Elektrolytveränderungen, Blutdruckabfall und Koma resultieren.
  • TSH-Mangel: Ein TSH-Mangel führt zur sekundären Hypothyreose, also zu einer Schilddrüsenunterfunktion. Mehr Informationen zur Symptomatik bei Schilddrüsen-unterfunktion finden Sie HIER.
  • ADH-Mangel: Fehlt es am antidiuretischen Hormon ADH, so resultiert ein Krankheitsbild, welches als Diabetes insipidus bezeichnet wird. Durch den ADH-Mangel konzentriert die Niere den Urin nicht mehr ausreichend, so dass grosse Mengen wasserklaren Urins ausgeschieden werden. Es kann so zu einer Ausscheidung von bis zu 20 Litern Urin am Tag kommen! Entsprechend durstig sind die Betroffenen, die durch hohe Trinkmengen versuchen, diesen ständigen Flüssigkeitsverlust wieder auszugleichen.

Therapie der Hypophyseninsuffizienz

Die Therapie der Hypophyseninsuffizienz besteht aus dem Ersatz der fehlenden oder unzureichend produzierten Hormone:

  • Ein Geschlechtshormonmangel wird bei Frauen durch Ersatz des Östrogen in Form von Tabletten, Gel oder Pflaster, bei Männern durch einen Testosteron-Ersatz behandelt. Dieser kann in Form langwirksamer Spritzen oder durch ein täglich anzuwendendes Testosteron-Hautgel erfolgen.
  • Ein Wachstumshormonmangel muss bei Erwachsenen nicht zwingend ersetzt werden. Eine Ersatztherapie kann aber vor allem bei jüngeren Patienten eine Steigerung der Leistungsfähigkeit und des Wohlbefindens bewirken. Das Hormon muss täglich gespritzt werden, die Injektion ist aber einfach und schmerzfrei. Die Therapie ist sehr teuer.
  • Ein Kortisonmangel muss zwingend ersetzt werden. Da der gesunde Körper unter Belastung höhere Mengen von Kortison produziert, muss der Patient auch lernen, wie er durch zusätzliche Einnahme von Kortison diese Reaktion nachahmt. Geschieht dies nicht, kann es im Rahmen von körperlichen Belastungen zu gefährlichen Entgleisungen kommen (s.o.). Zur Kortison-Ersatztherapie häufig verwendet werden Hydrocortison-Tabletten, welche die auch im Körper gebildete Art von Kortison enthalten. Aber auch synthetische Kortikoide (wie z.B. Prednison) können verwendet werden.
  • Der Schilddrüsenhormonmangel wird mit Thyroxin (T4)-Tabletten behandelt. Die Therapie kann, anders als bei der regulären Schildrüsenunterfunktion, nicht durch Messung des TSH überwacht werden: Denn gerade an diesem fehlt es ja, die Bestimmung würde somit Fehlinformationen liefern.
  • Der ADH-Mangel wird mit Desmopressin behandelt, einem Wirkstoff, der die ADH-Wirkung nachahmt. Desmopressin ist in Form von Tabletten oder Nasensprays verfügbar. Die Therapie muss sorgfältig überwacht werden, da eine Überdosierung zu einer lebensbedrohlichen Waservergiftung führen könnte.

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