Nebennieren-Hormonmangel: Morbus Addison

Mangelzustände von Hormonen der Nebenniererinde, insbesondere dem Kortison, gehören zu den hormonellen Störungen, die häufig erst mit grosser Verzögerung erkannt werden. Grund dafür ist, dass viele der Beschwerden (wie Müdigkeit, Leistungsabfall, Gewichtsverlust) recht unspezifisch sind und sich auch anders, z.B. im Rahmen einer Depression oder beruflichen Überlastung, deuten lassen. Eine mangelhafte Produktion von Hormonen der Nebennierenrinde wird in der Fachsprache auch als Nebennierenrindeninsuffizienz bezeichnet.

  • Ist die Nebenniere selber erkrankt und Ursache des Hormonmangels, so sprechen wir von einer primären Nebennierenrindeninsuffizienz, oder auch von einem Morbus Addison.
  • Ist die Kortisonproduktion der Nebenniere nur deshalb gestört, weil die Anregung durch das stimulierende Hormon ACTH infolge einer Hypophysenerkrankung fehlt, so sprechen wir von einer sekundären Nebennierenrindeninsuffizienz.

 

Bei Mangel an Hormonen der Nebenniere geht es immer nur um die Hormone der Nebennierenrinde, nicht um die des Nebennierenmarks: Denn selbst ein vollständiges Fehlen der Produktion von Adrenalin und anderen Katecholaminen des Nebennierenmarkes verursacht keine spezifischen Beschwerden im menschlichen Körper. Dies liegt vor allem auch daran, dass das Nebennierenmark ja Teil des sympathischen Nervensystems ist und dieses die entsprechenden Hormone auch an anderen Stellen des Körpers herstellen kann.

Symptome bei Morbus Addison

Die Beschwerden beim Morbus Addison sind meist zunächst sehr uncharacteristisch und entgehen deshalb häufig lange der Aufmerksamkeit. Da Kortison ein Hormon ist, welches unsere Leistungsfähigkeit steigert, ist das führende Symptom beim Kortisonmangel der "Leistungsknick", also die plötzlich nachlassende Leistungsfähigkeit mit ständiger Müdigkeit und Schwäche. Auch die weiteren Beschwerden, wie Übelkeit, Durchfall oder Gewichtsabnahme sind so unspezifisch, dass in der Regel eine umfangreiche Diagnostik z.B. mit Darm- und Magenspiegelung und Abklärung des Herzens erfolgt, bevor an die Möglichkeit eines Hormonmangelzustandes gedacht wird. Ein Hinweiszeichen für einen Morbus Addison ist die vermehrte Pigmentierung von Haut und Schleimhäuten. Die Patienten sehen deshalb typischerweise sonnengebräunt und gesund aus, während sie sich matt und elend fühlen. Diese vermehrte Pigmentierung findet sich nur dann, wenn die Nebenniere selber erkrankt ist, nicht aber, wenn die Kortisonproduktion durch eine Erkrankung der Hypophyse gestört ist.

 

Gefährlich wird die Nebennierenschwäche für den Patienten besonders dann, wenn bei einer bereits geschwächten Nebennierenfunktion eine plötzliche Belastungsituation, wie z.B. eine Operation oder ein Unfall auftritt. Im gesunden Körper führt eine solche Belastungssituation zu einer starken Steigerung der Kortisonausschüttung. Wenn diese Steigerung der Kortisonproduktion bei erkrankter Nebenniere ausbleibt, kann es zu lebensbedrohlichen Krisen mit Blutdruckabfall, Elektrolytentgleisungen und Koma kommen, die sich nur durch prompte Kortisongabe beheben lassen. Dies wird als Addison-Krise bezeichnet. Besteht also der Verdacht auf das Vorliegen einer geschwächten Nebenniere, sollte unbedingt eine fachgerechte Abklärung erfolgen, bevor eine solche Situation entsteht.

 

Die folgende Tabelle fasst die wichtigsten Symptome des Morbus Addison zusammen.

Symptome der Nebenniereninsuffizienz

Müdigkeit, Leistungsabfall, Muskelschwäche, Gewichtsverlust

Übelkeit, Erbrechen, Appetitlosigkeit, Durchfall, evtl Bauchschmerzen

Muskel- und Gelenkschmerzen
Bei primärer Nebennierensinsuffizienz mit Aldosteronmangel: Salzhunger, Blutdruckabfall beim Aufstehen mit Schwindel (Orthostatische Dysregulation), verstärkte Hautpigmentierung (auffällige "gesunde Bräune" bei krankem Patienten)
Elektrolytstörungen: Erniedrigtes Natrium, erhöhtes Kalium
Eventuell Unterzuckerung (Hypoglykämie)

Diagnose der Nebenniereninsuffizienz

Die Diagnose einer Nebenniereninsuffizienz ist leicht zu stellen:

  • Zunächst wird die Kortisonproduktion der Nebenniere durch eine Injektion von künstlichem ACTH angeregt und anschliessend mittels einer Blutuntersuchung beurteilt. Dieser Test, auch als ACTH- oder Synacthen®-Test bezeichnet, ist einfach, zuverlässig und praktisch nebenwirkungsfrei. Zusätzlich kann bei Verdacht auf primäre Nebenniereninsuffizienz auch das Aldosteron im Blut untersucht werden.
  • Bestätigt sich der Verdacht auf das Vorliegen eines Hormonmangels, wird im nächsten Schritt die Ursache abgeklärt. Dazu wird nun die Menge an körpereigenem ACTH im Blut gemessen. Ist das ACTH erhöht, so ist die Nebenniere die Ursache der Erkrankung: Das hohe ACTH beweist, dass die Hypophyse gesund ist und versucht, durch die vemehrte ACTH-Produktion die Nebenniere wieder in Gang zu bringen. Ist das ACTH hingegen erniedrigt, so muss die Hypophyse die Ursache der Erkrankung sein.
  • Die weitere Diagnostik kann dann gezielt auf das erkrankte Organ gerichtet werden.

Therapie

Die Therapie der Nebenniereninsuffizienz besteht immer im Ersatz des fehlenden Kortisons durch Gabe von Kortison-Tabletten. Bei der primären Nebenniereninsuffizienz muss zusätzlich auch das Aldosteron ersetzt werden.

Besonders wichtig ist, dass der Betroffene lernt, die normale Reaktion des Körpers auf Belastungsituationen nachzuahmen: Jede körperliche Anstrengung, wie z.B. Sport, körperliche Arbeit, Schmerz, Fieber, aber auch psychische Belastung, führt bei normaler Nebennierenfunktion zu einer vermehrten Ausschüttung von Kortison. Patienten mit einer Nebenniereninsuffizienz müssen diese Kortisonsteigerung bei Belastung selber herbeiführen, indem sie zusätzliche Kortisontabletten einnehmen. Je stärker die Belastung ist, desto höher muss die Dosis des zusätzlichen Kortisons sein. Eine unzureichende Gabe von Kortison bei Belastung kann zu Müdigkeit, Leistungsabfall, Übelkeit und Erbrechen führen oder im schlimmsten Fall eine lebensbedrohliche Addison-Krise auslösen. Patienten mit Nebenniereninsuffizienz erhalten deshalb einen Notfallausweis, in dem sie nachlesen können, welche Dosis von Kortison in welcher Situation empfohlen wird.

Auch Präsident John F Kennedy litt an Morbus Addison

 

Das man auch als ein von der Addison-Erkrankung betroffener Mensch ein sehr produktives Leben führen kann, zeigt ein prominentes Beispiel: Auch der US-Präsident John F. Kennedy litt seit seiner Jugend an der Addison-Erkrankung.